视网膜色素变性被称为眼科的“癌症”，早期发病时，患者多不自知，但随着病情的不断进展，暗视力逐渐下降，视野减退，视野缩窄，严重者有失明的可能。许多患者被确诊后十分痛苦，造成沉重的心理压力，甚至出现病急乱投医的现象。

01.什么是视网膜色素变性?

视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一种由于视网膜的光感受器细胞及视网膜色素上皮细胞发生营养不良性退行性病变，是眼科一种常见的致盲性眼病。中医学称本病为“高风内障”，多因先天不足或后天失养引起。

02.为什么会得视网膜色素变性?

据统计，全球发病率为1/5000～1/3000，国内流行病学调查研究显示我国的视网膜色素变性发病率为1/3467。据保守估计，我国约有50-70万视网膜色素变性患者。这类患者的遗传模式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传，亦存在不少散发病例。

03.视网膜色素变性的症状是什么?

1.夜盲或暗处看不清

这是最早出现的症状，常在儿童或少年时期发生。患者在夜晚或较暗光线下难以看清，造成行动困难，同时从较亮环境进入较暗环境时难以适应。

2.视物范围越来越小

随着病程发展，周边视野逐渐缩小，到40岁时，大部分患者周边视力很差，视野呈管状，行动较为受限，经常撞到两侧障碍物，甚至“对面来人不相识”。

3.中心视力下降

当病变发展到后期中心视力下降，严重者失明。部分患者可合并白内障、青光眼、黄斑囊样水肿、黄斑裂孔、视神经萎缩等。

04.视网膜色素变性的检查方法

检查主要包括眼底彩照、荧光素眼底血管造影（FFA）、光学相关断层扫描（OCT）、视觉电生理、动态视野检查以及基因检测。

05.视网膜色素变性如何治疗？

本病至今为止尚无特效治疗。热门的前沿治疗如基因治疗和视网膜移植皆无明显突破性进展，实际应用不广泛。中医方面，针灸、针药结合也被证实具有一定的临床疗效。

中医药治：中医认为RP的病因病机可概括为先天禀赋不足，或者后天失养，可由饮食不节、劳瞻竭视、七情失调等诱因引发。患者或肝肾亏损，或脾胃受损，中气虚弱，或肾阳不足，脉络细涩或闭塞，导致目失所养，目窍闭阻，本病以虚为基础，又兼以经脉瘀滞，证属虚实夹杂。

中药联合针灸，可辩证施护，针对RP发病的病理基础以及其病因病机，补元气，调气血，平衡阴阳，佐以疏通经络，可取得一定的治疗效果。

06.原发性视网膜色素变性预后如何？

本病隐性遗传患者发病早、病情重、发展快、预后差。30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者预后相对优于隐性遗传型。此外，平素避免阳光直射，外出佩戴墨镜，避免紫外线损伤视细胞。

广安门医院眼科 主治医师